Trombocitopenijska purpura (TTP) je rijetka autoimuna bolest koja uzrokuje krvarenja zbog smanjenja broja trombocita u krvi. Trombociti su krvne stanice koje pomažu u zaustavljanju krvarenja tako što se grupiraju i stvaraju ugruške kada je to potrebno.
Trombocitopenijska purpura (TTP) je relativno rijetka bolest s godišnjom incidencijom od oko 3-4 slučaja na milijun stanovnika. Bolest se podjednako javlja kod muškaraca i žena, obično u dobi između 20 i 50 godina. Međutim, bolest se može javiti u bilo kojoj dobi, uključujući i djecu.
TTP može biti nasljedna, a u tom slučaju bolest se naziva hereditarna trombocitopenijska purpura (HITP). HITP je vrlo rijetka bolest, a nasljeđuje se autosomno dominantno, što znači da djeca nasljeđuju mutiran gen od jednog od svojih roditelja.
TTP se može pojaviti u bilo kojoj populaciji, ali češće se javlja kod afroameričke populacije. Osim toga, postoji nekoliko izvješća o izbijanju TTP-a nakon virusne infekcije, posebno nakon infekcije citomegalovirusom, parvovirusom B19 i HIV-om.
Etiologija TTP-a nije u potpunosti razjašnjena, ali se smatra da je povezana s autoimunim odgovorom tijela na vlastite stanice koje proizvode metaloproteazu ADAMTS13. ADAMTS13 je enzim koji razgrađuje multimerne oblike von Willebrandova faktora i kada ga tijelo prepozna kao strano tijelo, proizvodi protutijela koja ga uništavaju. To dovodi do akumulacije multimerne forme von Willebrandova faktora u krvi, što dovodi do povećanja agregacije trombocita i stvaranja krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama u tijelu.
Klinički se TTP očituje s pet glavnih simptoma, poznatih kao “Pentada TTP-a”: povišena tjelesna temperatura, neurološki poremećaji (npr. konvulzije, zbunjenost, pareza), trombocitopenija, hemolitička anemija (odumiranje crvenih krvnih stanica) i prisutnost karakterističnih purpurnih mrlja po cijelom tijelu.
Dijagnoza TTP-a postavlja se na temelju kliničke slike i testova krvi, koji mogu pokazati trombocitopeniju, hemolitičku anemiju, smanjenje razine ADAMTS13, prisutnost antitijela na ADAMTS13, kao i povećanu razinu multimerne forme von Willebrandova faktora.
Terapija TTP-a uključuje transfuziju trombocita, plazmaferezu (metoda čišćenja krvi od protutijela i drugih krvnih stanica), i terapiju kortikosteroidima i imunoglobulinima. Kod težih slučajeva može biti potrebna kemoterapija ili imunosupresivna terapija. Prognoza TTP-a ovisi o vremenu dijagnoze i liječenja. Ukoliko se liječenje započne na vrijeme, prognoza je općenito dobra.