Silikoza nastaje udisanjem slobodnih kristala silicija iz silikogene prašine a očituje se nodularnom fibrozom pluća. Kronična silikoza u početku ne izaziva simptome ili postoji samo blaga dispneja, ali s godinama može uznapredovati i zahvatiti veći dio pluća te izazvati dispneju, hipoksemiju, plućnu hipertenziju i poremećaj respiracije. Dijagnoza počiva na radnoj anamnezi i RTG–u pluća. Djelotvorna terapija silikoze ne postoji izuzev simptomatske, dok je u teškim slučajevima rješenje transplantacija pluća.
Etiologija
Silikoza je najstarija poznata profesionalna bolest, a posljedica je udisanja malih čestica silicija u obliku “slobodnih” kristala (obično kvarc–SiO2), ili rjeđe, inhalacijom silikata, minerala koji sadrži silicijev dioksid vezan za druge elemente, kao što je talk. Najveća opasnost prijeti radnicima na bušenju i razbijanju stijena i radu sa pijeskom (rudari, radnici u kamenolomima, mineri, kamenoklesari) ili onima koji koriste abrazivna sredstva koja sadrže silicij ili pijesak (pjeskari, radnici u proizvodnji stakla, ljevaonicama, brusači dragulja, radnici u keramičkoj industriji, lončari). Rudarima u ugljenokopima prijeti udisanje mješovite prašine ugljena i silicija–silikoantrakoza.
Hronična silikoza je najčešći oblik a razvija se nekoliko desetljeća poslije ekspozicije silikogenoj prašini. Ubrzana silikoza (rijetka) i akutna silikoza mogu se razviti nakon intenzivne izloženosti od nekoliko godina ili mjeseci. Silikoza također uzrokuje rak pluća.
U faktore koji utiču na razvoj silikoze spadaju trajanje i intenzitet ekspozicije te vrsta silicijskih čestica.
Patofiziologija
Alveolarni makrofagi progutaju udahnute slobodne čestice kvarca i prodiru u limfne žile i intersticijsko tkivo. Makrofagi dovode do oslobađanja citokina (TNF–α, IL–1), faktora rasta (TGF–β) i oksidansa, stimulirajući upalu u parenhimu, sintezu kolagena, i na kraju fibrozu.
Kada makrofagi odumru, iz njih se oslobađa silicij u intersticijsko tkivo oko malih bronhiola, što vodi stvaranju patognomoničnih silikotičnih čvorića. Čvorići u početku sadrže makrofage, limfocite, mastocite, fibroblaste s neorganiziranim poljima kolagena i raštrkane čestice koje se najbolje vide pod polarizacijskim mikroskopom. Kada silikotični čvorići sazriju, njihovo središte postaje gusta loptica hijalinog izgleda okružena fibroznom periferijom. Hijalini čvorić raste apozicijom pa ima klasični izgled glavice crvenog luka, okružen upalnim stanicama. U slučaju manje intenzivne ili kraće ekspozicije, čvorići ostaju diskretni i ne kompromitiraju plućnu funkciju (jednostavna kronična silikoza). U slučaju većeg intenziteta ili prolongirane ekspozicije (komplicirana kronična silikoza), čvorići se stapaju, uzrokujući progresivnu fibrozu i redukciju plućnih volumena (TLC, VC), ili se katkad stapaju, tvoreći velike i opsežne konglomerate–pseudotumore (tzv. progresivna masivna fibroza).
U akutnoj silikozi, koja je posljedica kratkotrajnog intenzivnog izlaganja silikogenoj prašini, alveolarni prostori se ispunjavaju PAS—pozitivnim proteinskim materijalom sličnom onom koji se nalazi kod plućne alveolarne proteinoze. Mononuklearne stanice infiltriraju alveolarna septa. Radna anameza akutne ekspozicije je neophodna da bi se razlučila silikoproteinoza od idiopatskih varijanti.
Simptomi, znakovi i komplikacije
Bolesnici s hroničnom silikozom obično nemaju simptoma ali se u mnogih s vremenom razvija dispneja u naporu koja napreduje u dispneju u mirovanju. Produktivni kašalj, kada je izražen, može biti posljedica silikoze, pratećeg profesionalnog kroničnog (industrijskog) bronhitisa ili pušenja. Šum disanja slabi kako bolest napreduje. Isto tako, u odmaklom stadiju bolesti dolazi do konsolidacije pluća, plućne hipertenzije i respiratorne insuficijencije, sa ili bez zatajivanja desne komore.
Pacijenti s ubrzanom silikozom imaju iste simptome kao i oni s kroničnom silikozom, ali se simptomi razvijaju brže. Slične patoanatomske i radiološke promjene se razvijaju mjesecima i godinama.
Bolesnici s akutnom silikozom brzo postaju dispnoični, mršave, brzo se umaraju a obostrano su difuzno čujni pukoti. Respiratorna insuficijencija se obično razvije unutar 2 godine.
Konglomeratna (komplicirana) silikoza je uznapredovali oblik hronične silikoze ili ubrzane bolesti za koju su karakteristične široko rasprostranjene fibrozne promjene a tipično su smještene u gornjim dijelovima pluća. Uzrokuje teške, kronične respiratorne simptome.
Svim pacijentima sa silikozom u većoj mjeri prijete plućna TBC i netuberkulozne mikobakterijske bolesti, vjerojatno zbog oštećene funkcije makrofaga i povećanog rizika od aktivacije latentne infekcije. Druge komplikacije su spontani pneumotoraks, bronholitijaza i traheobronhalna opstrukcija. Emfizem je čest nalaz u dijelovima koji su na periferiji nodularnih konglomerata i u područjima PMF. Ekspozicija silikogenoj prašini i silikoza su rizični faktori za rak pluća.
Dijagnoza
Dijagnoza počiva na radnoj anamnezi o ekspoziciji silikogenoj prašini i RTG–u pluća. Biopsija pluća ima potvrdnu ulogu kada radiološki nalazi nisu dovoljno dijagnostički. Dodatni testovi se primjenjuju kada treba razlučiti silikozu od drugih bolesti.
Liječenje
Bronhoalveolarna lavaža pluća može koristiti kod akutne silikoze. Lavaža pluća može smanjiti ukupnu količinu prašine nakupljenu u plućima pacijenata s kroničnom silikozom. Niz slučajeva lavaže pluća pokazalo je kratkotrajno smanjenje simptoma nakon lavaže, ali kontrolna ispitivanja nisu vršena. Sporadični dokazi podržavaju primjenu oralnih kortikosteroida kod akutne i ubrzane silikoze. Transplantacija pluća je posljednji terapijski pokušaj.
Bolesnici sa opstrukcijom mogu se liječiti empirijski bronhodilatatorima i inhalacijskim kostikosteroidima. Pacijente treba kontrolisati kako bi se otkrila i liječila hipoksemija te spriječila plućna hipertenzija. Pulmonalna rehabilitacija može omogućiti bolesnicima da obavljaju svakodnevne aktivnosti. Radnici oboljeli od silikoze trebaju prestati raditi na tim radnim mjestima da izbjegnu daljnju ekspoziciju. Druge preventivne mjere su prekid pušenja te cijepljenje protiv pneumokoka i gripe.
Prevencija
Najdjelotvornija prevencija provodi se u industriji a ne na kliničkoj razini te uključuje smanjenje količine prašine, izolaciju proizvodnog procesa, ventilaciju i upotrebu ne– silikatnih brusilica. Maske za disanje mogu pružiti nekakvu zaštitu, ali nisu adekvatno rješenje. Nadzor zdravstvenog stanja radnika eksponiranih silikogenoj prašini vrši se pomoću respiratornih upitnika, spirometrijom i RTG–om pluća. Učestalost nadzora ovisi o stupnju očekivanog intenziteta ekspozicije. Liječnici moraju biti svjesni rizika od TBC– a i netuberkuloznih mikobakterijskih infekcija kod radnika izloženih silikogenoj prašini, posebno kod rudara. Osobe izložene silikogenoj prašini ali bez silikoze imaju tri puta veći rizik za razvoj TBC–a od neeksponirane opće populacije. Rudari sa silikozom imaju >20 puta veći rizik od TBC–a i ne– TBC mikobakterijskih infekcija od opće populacije a češće imaju plućne i izvanplućne simptome. Radnici izloženi silikogenoj prašini koji imaju pozitivan tuberkulinski test i negativne kulture sputuma na BK, moraju profilaktički dobiti izonijazid u skladu sa smjernicama za druge tuberkulinske reaktore. Terapijske preporuke su iste kao i za druge oboljele od TBC–a. Recidiv je češći u bolesnika sa silikotuberkulozom, što ponekad nalaže dugotrajnije liječenje nego inače.