Hemofilija

Hemofilija je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi koji uzrokuje teško krvarenje i povećan rizik od modrica i krvarenja iz običnih povreda ili operativnih zahvata. To je posljedica smanjenja ili odsustva proteina zvanih koagulacijski faktori koji su neophodni za formiranje krvnih ugrušaka.

Postoje dva glavna oblika hemofilije – hemofilija A i hemofilija B. Hemofilija A uzrokuje nedostatak koagulacijskog faktora VIII, dok hemofilija B uzrokuje nedostatak koagulacijskog faktora IX. Oba oblika su nasljedna i prenose se kroz X kromosom, tako da uglavnom pogađaju muškarce, dok žene mogu biti prenosioci bolesti.

Simptomi hemofilije uključuju krvarenje iz desni, modrice, krvarenje u zglobove i mišiće, krvarenje iz nosa, krvarenje nakon zahvata, krvarenje u gastrointestinalnom traktu, kao i produženo krvarenje nakon rana.

Hemofilija se dijagnosticira preko testova zgrušavanja krvi i analize faktora zgrušavanja. Tretman obično uključuje supstitucijsku terapiju koagulacijskim faktorima da bi se nadoknadio nedostatak koagulacijskog faktora u krvi. Takođe je važno izbjegavati aktivnosti koje bi mogle uzrokovati modrice i krvarenja i pratiti se redovnim kontrolama kod ljekara specijaliste kako bi se spriječile komplikacije povezane s hemofilijom.

1. Vaskularna faza: prva faza koja započinje nakon oštećenja krvne žile. Zidovi krvne žile se grče i sužavaju kako bi se smanjio protok krvi prema oštećenom području, što smanjuje gubitak krvi.
2. Trombocitna faza: nakon što se krvna žila suzila, trombociti počinju da se agregiraju na mjestu oštećenja krvne žile, gdje se formira privremeni čep. Taj čep se formira zbog aktivacije trombocita i njihovog prijanjanja za oštećene zidove krvne žile.
3. Koagulacijska faza: u ovoj fazi, kaskadna reakcija koagulacijskih faktora dovodi do formiranja krvnog ugruška. Postoje dvije glavne putanje u kojima se aktiviraju koagulacijski faktori, unutrašnji put i vanjski put. U unutrašnjem putu koagulacije, faktor XII se aktivira, dok se u vanjskom putu koagulacije aktivira faktor III (također poznat kao tkivni faktor).
4. Faza fibrinolize: kada se oštećenje krvne žile popravi, tijelo raskida krvni ugrušak kako bi se osiguralo da se krvna žila ne začepi. Faza fibrinolize uključuje aktivaciju faktora koji razgrađuju fibrin, kao što su plazminogen i tkivni aktivator plazminogena.

Ovaj proces može se sažeti na sljedeći način: oštećenje krvne žile -> vaskularna faza -> trombocitna faza -> koagulacijska faza -> formiranje krvnog ugruška -> fibrinoliza.