Krojcfeld-Jakobova bolest (CJD, kortokostriatospinalna degeneracija, subakutna spongiformna encefalopatija) spada u grupu sporih infekcija nervnog sistema. Izazvana je prionima. Odlikuje se dugom, višegodišnjom inkubacijom, sporim i dugim kliničkim tokom i smrtnim ishodom.
Incidenca ovog oboljenja u svijetu je veoma mala, u prosjeku 1 slučaj na oko 2 000 000 stanovnika. Javlja se u osoba oba pola, najčešće u dobu između 50. i 60. godine. Oko 15% bolesnika ima genetski uslovljenu, autosomno – dominatno – naslednu formu bolesti.
U osnovi bolesti su neurodegenerativne promjene, koje se karakterišu spongiformnom degeneracijom, astrocitozom, amiloidozom i gliozom mozga i gubitkom neurona. Osnovna klinička manifestacija bolesti je demencija. Ova bolest je poseban značaj dobila pojavom epidemije tzv.bolesti ludih krava na farmama u Velikoj Britaniji 1986.godine. Na osnovu epidemiloških istraživanja pokazano je da je uzrok epidemije među životinjama bilo koštano brašno i druge namirnice koje su korišćene za njihovu ishranu, a dobijene su preradom oboljelih i uginulih goveda.
Prioni su veoma sitne proteinske infektivne čestice (PrP) koje se nalaze na ćelijskoj membrani kičmenjaka. Nemaju sopstvenu DNK. Gen koji kodira PrP se nalazi na 20. hromozomu čoveka. PrP se nagomilavaju u tkivu mozga, formirajući amiloidne plakove. Spongioformnu degeneraciju uslovljava pojava intracelularnih vakuola, koje dilatiraju neurone i daju sivoj masi izgled šupljikavog sunđera. Vakuole dovode do cijepanja ćelijske membrane, pojave izraštaja, dajući neuronu karakterističnu sliku, koja je u korelaciji sa količinom prion proteina, nagomilanog na neuronskim membranama.
Bovina spongioformna encefalopatija je stečena transmisivna degenerativna bolest mozga koja se javlja u veterinarskoj i humanoj medicini. Najčešće obolijevaju goveda. Čovek se zarazi unosom inficiranog mesa i mesnih prerađevina. Period inkubacije je dug, više godina, tokom koga mozak podliježe sporoj infekciji, sa postepenim ispoljavanjem kliničke slike bolesti.
Kako se manifestuje bolest ludih krava?
Sporadične forme bolesti počinju postepeno, obično pojavom zamora, promjenom ponašanja i depresijom.
Početni simptomi Krojcfeld-Jakobove bolesti su: slaba koncentracija, malaksalost, poremećaji vida, poremećaji govora, gubljenje ravnoteže, a naročito motorički ispadi (atonija, katatonija). Javljaju se nekontrolisani pokreti mišića, budući da su naročito ostećeni deijlovi mozga u zoni precentralis, gde su centri za motoriku. Kod ove bolesti prvo je napadnuta zona precentralis, kao i mali mozak i produžena kičmena moždina i oči. Bolesna osoba je jako agresivna, a potencijalni je samoubica ako je motorički sposobna da izvrši samoubistvo.Dominantan klinički znak je demencija, koja se progresivno razvija.
U kasnijoj fazi bolesti mogući su i drugi neurološki poremećaji, kao što su spastičnost, ataksija, tremor, piramidni deficit, poremećaj vida, poremećaj vegetativnih funkcija, epileptički napadi i dr.
Psihičko propadanje je progresivno, a bolest se uvijek završava smrtno, obično nakon više mjeseci ili godina od pojave demencije.
Kako se postavlja dijagnoza bolesti ludih krava?
Pored kliničke slike, za postavljanje dijagnoze su značajne karakteristične promjene u elektroencefalografskom pregledu mozga.
Kako se liječi bolest ludih krava?
Specifično liječenje ne postoji. Imunoterapija ne može da modifikuje tok i ishod bolesti. Svi pokušaji liječenja ovakvih bolesnika su ostali bez rezultata.
Bolest se uvijek završava smrtnim ishodom. Za sada, jedini način za kontrolu bolesti su preventivne mjere, koje sprečavaju ili onemogućavaju transmisiju oboljenja među životinjama ili sa oboljelih životinja na ljude.