Wegenerova granulomatoza (također nazvana granulomatoza s poliangitisom) autoimuna je bolest koja uzrokuje upalu malih krvnih žila u nosu, plućima i bubrezima, što može dovesti do oštećenja tih organa.
Epidemiologija: Wegenerova granulomatoza je rijetka bolest, procjenjuje se da pogađa oko 3 od 100.000 ljudi godišnje. Uobičajenije se javlja kod muškaraca i osoba srednje životne dobi, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Etiopatogeneza: Uzrok Wegenerove granulomatoze nije u potpunosti poznat, ali se vjeruje da je to autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav greškom napada tkiva u tijelu. Također se vjeruje da infekcije i izloženost nekim kemikalijama mogu biti faktori rizika za razvoj bolesti.
Rani znakovi i simptomi: Simptomi Wegenerove granulomatoze obično se postupno pojavljuju tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Rani znakovi i simptomi mogu uključivati umor, gubitak apetita, gubitak tjelesne težine, bolove u zglobovima, bol u prsima, nosnu kongestiju, krvarenje iz nosa, kašalj i kratkoću daha.
Tok bolesti i komplikacije: Bez liječenja, Wegenerova granulomatoza može dovesti do teških komplikacija, uključujući oštećenje bubrega, respiratorne probleme, gubitak vida, oštećenje živčanog sustava, srčani udar i moždani udar.
Dijagnostika: Dijagnostički postupci za Wegenerovu granulomatozu uključuju fizički pregled, krvne pretrage, pregled urina, rendgenske snimke pluća, CT skeniranje ili MRI, biopsiju tkiva, te respiratorni i oftalmološki pregled.
Terapija: Liječenje Wegenerove granulomatoze obično uključuje kortikosteroide i imunosupresivne lijekove kako bi se kontrolirala upala i autoimuni odgovor. U nekim slučajevima, može se propisati i biološka terapija. U teškim slučajevima, može biti potrebna transplantacija bubrega ili pluća.
Prognoza Wegenerove granulomatoze (WG) varira ovisno o stupnju zahvaćenosti organa i brzini otkrivanja i liječenja bolesti. Ako se WG ne liječi, prognoza je loša, a ako se liječi, prognoza se značajno poboljšava.
Nekomplicirani slučajevi WG-a obično reagiraju dobro na liječenje kortikosteroidima i imunosupresivima, s gotovo 90% pacijenata koji dožive barem privremenu remisiju. Međutim, kod nekih pacijenata bolest se može ponovno pojaviti nakon prestanka liječenja ili imati kronični tijek.
U težim slučajevima, gdje je zahvaćen veći broj organa, prognoza može biti lošija i smrtnost je moguća. Ipak, moderni tretmani, uključujući upotrebu bioloških lijekova, značajno su poboljšali prognozu za pacijente s teškim oblicima WG-a. Redoviti pregledi i praćenje s liječnicima važni su za praćenje bolesti i sprječavanje komplikacija.