Wegenerova granulomatoza je granulomatozni vaskulitis (zapaljenje zidova krvnih sudova) koji najčešće pogadja pluća i bubrege, ali i druge organe u tijelu.
Wegenreova granulomatoza spada u grupu autoimunih bolest (organizam pravi antitijela protiv sopstvenih tkiva) – postoji prisustvo antineutrofilnih citoplazmičnih antitijela koja napadaju male i srednje krvne sudove pomenutih organa.
Pretpostavlja se da postoji genetska predispozicija za nastanak Wegenerove granulomatoze, a okidač može da bude virusna, ili bakterijska infekcija. Kao što je spomenuto, najčešće su zahvaćeni pluća i bubrezi, ali mogu biti zahvaćeni koža, zglobovi, mozak, oči, probavni sistem i srce.
Od Wegenerove granulomatoze podjednako boluju muškarci i žene, starosti od 30-40 godina. Javlja se prosječno kod 10 osoba na milion ljudi na godišnjem nivou.
Koji su simptomi i znaci Wegenerove granulomatoze?
Simptomi nisu specifični i brojni su, a najčešće su
- povišena tjelesna temperatura i groznica
- malaksalost i gubitak apetita
- otežano disanje (dispneja)
- kašalj
- iskašljavanje krvi (hemoptizije)
- krvarenje iz nosa (epistaksa)
- curenje iz nosa (rinoreja)
- bolne ranice u ustima
- gubitak sluha
- problemi sa vidom i očima
- šištanje pri disanju (vizing)
- krv u urinu (hematurija)
Kako bolest odmiče, postoji dominatna simptomatologija od strane odredjenog sistema, u ovom slučaju pluća.
Kako se postavlja dijagnoza Wegenerove granulomatoze?
Anamneza i klinička slika sa objektivnim pregledom mogu da pomognu da se posumnja na stanje autoimune prirode zbog velikog broja simptoma od strane brojnih organa.
Analize krvi (kompletna krva slika, sedimentacija i CRP) pokazuju da postoji zapaljenski proces, kao i anemija, a dijagnoza se potvrdjuje prisustvom autoantitijela (antineutrofilna citoplazmičnih antitijela).
Definitivna dijagnoza se postavlja biopsijom tkiva i patohistološkom analizom uzorka.
Može se raditi i analiza urina, ispljuvka, bronhijalnog aspirata, ali samo u cilju eventualnog pronalaska infektivnih agenasa i procjene funkcije bubrega.
Kako se liječi Wegenerova granulomatoza?
Neliječena bolest se završava sa smrtnim ishodom u roku od 5 godina. Lijekovi koji se koriste u lečenju Wegenerove granulomatoze su brojni, ali nemoguće je izlječenje bolesti.
Citostatici (ciklofosfamid, azatioprin i metotreksat) značajno utiču na povećanje preživljavanja i smanjivanje broja i učestalosti simptoma.
Plazmafereza (terapijska izmena plazme) u velikoj mjeri pomaže u smanjivanju simptoma i usporavanju toka bolesti.
Kortikosteroidi ne pokazuju značajan efekat u povećanju petogodišnjeg preživljavanja.
Od skoro se koriste i tzv. biološki lijekovi (rituximab, etanercept) koji su nastali biološkim inženjeringom i koji su u proboju na polju autoimunih bolesti.